Эндокринное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза гормона роста соматотропина передней долей гипофиза – это гипофизарный нанизм. По коду МКБ он относится к категориям Е23 (гипофункция и прочие нарушения гипофиза) и Е34.3 (низкорослость). Недостаток гормона ведет к нарушениям роста скелета, всех систем и органов, недоразвитости.
Виды нанизма
Гипофизарный нанизм у детей у взрослых также носит названия микросомии, карликовости или наносомии. В широком смысле – это патология отставания роста, физического развития. Карликовость проявляется самостоятельно или выступает симптомом на фоне эндокринных, неэндокринных заболеваний.
Карликовость делится на типы с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К первому виду относятся гипофизарный, микседематозный (тиреогенный), надпочечниковый (при врожденной гиперплазии надпочечников), инфантильный (под влиянием алиментарной недостаточности, интоксикации), связанный с поражением вилочковой железы, слишком ранним половым созреванием и закрытием зон роста.
Нанизм с непропорциональным телосложением делится на рахитическую, хондродистрофическую формы и карликовость при нарушенном остеогенезе (у пациентов отмечается врожденная ломкость костей). Патологией не является семейная конституциональная форма низкорослости.
Мнение врачей:
Гипофизарный нанизм – это редкое заболевание, вызванное недостаточной функцией гипофиза, который отвечает за выработку ростового гормона. Основными причинами развития этого состояния могут быть генетические дефекты, травмы или опухоли гипофиза. Генетический фактор играет ключевую роль в возникновении гипофизарного нанизма, поэтому часто заболевание наблюдается у детей с семейным анамнезом по росту. Также важно отметить, что недостаток ростового гормона может быть вызван не только проблемами с гипофизом, но и другими патологиями, такими как гипоталамические нарушения. Для точного диагноза и назначения лечения необходимо обратиться к эндокринологу и пройти соответствующие обследования.
Почему развивается гипофизарная карликовость
Чаще гипофизарный нанизм обусловлен низким уровнем синтеза соматотропного гормона или повреждением функции чувствительности тканей к нему. Статьи по теме
- Аллергия на витамин е – признаки у детей и взрослых, способы терапии и профилактика
- Признаки гидроцефального синдрома у детей: симптомы патологии
- Острый пиелонефрит – лечение медикаментозной терапией, фитотерапией и диетой
Среди мужчин он распространен больше. Чем среди женщин. На 15-20 тысяч человек встречается 1 случай. Соматотропная недостаточность обусловлена тремя причинами:
- генетически сформированным недостатком соматотропного гормона;
- приобретенной по причине нарушений работы гипофиза гипосоматотропной активностью;
- периферической непереносимостью тканей к действию соматотропного гормона.
Генетические факторы
Карликовый нанизм врожденного типа связан с генетическими дефектами – мутациями гена гормона роста, гена рецептора к соматолиберину, патологиями в росте гипоталамо-гипофизарной системы. Причинами становятся гипоплазия, анэнцефалия, эктопия или врожденная аплазия гипофиза. Вызвать патологию могут нарушения:
- опухоли гипоталамуса, гипофиза, мозга;
- инфекционные болезни;
- тяжелые увечья, травмирования;
- киста почек;
- воздействие радиации;
- нарушения нервной системы;
- замедленное половое созревание;
- синдром угнетения функции гипофиза гормональных желез.
Почти все формы гипофизарного нанизма вызваны причиной генетических отклонений. Патология передается аутомосным путем и через женскую Х-хромосому. Наряду с ней нарушается выработка гонадотропинов, тиреотропного гормона. У большинства таких больных патология поражает гипоталамус, а недостаточность передней доли гипофиза носит вторичный характер.
Читайте также:
Опыт других людей
Гипофизарный нанизм – это редкое заболевание, вызванное недостаточным выделением гормонов гипофиза, ответственного за рост и развитие организма. Причины его развития могут быть разнообразными. Одной из основных причин является генетическая предрасположенность, когда у ребенка наследуются измененные гены, влияющие на функционирование гипофиза. Также заболевание может возникнуть вследствие травмы головы, опухолей гипофиза или инфекций, поражающих эту часть мозга. Некоторые случаи гипофизарного нанизма связаны с автоиммунными нарушениями, когда иммунная система организма направлена против собственных тканей. Понимание причин развития этого заболевания помогает в его диагностике и лечении, позволяя специалистам подобрать оптимальный подход к каждому конкретному случаю.
Приобретенное гипосоматотропное состояние
Прогрессирование гипофизарного нанизма происходит по причине частичной или полной недостаточности соматотропного гормона. Во время болезни угнетаются гипоталамус, гипофиз, их развитие тормозится, что ведет к нарушению формирования гонад. Последний этап служит первоначальным при развитии половых признаков, начале выработки взрослых половых клеток — гамет.
Вызвать приобретенное гипосоматотропное состояние могут:
- опухоли, глиома зрительного перекреста;
- черепно-мозговые, родовые травмы;
- вирусные, бактериальные нейроинфекции (энцефалит, менингит);
- аутоиммунный гипофизит;
- гидроцефалия;
- повреждение ножки гипофиза при операции;
- аневризма сосудов гипофиза;
- лейкемия, ретинобластома, пересадка костного мозга и прочие болезни, при которых проводятся токсические химиотерапия или облучение.
Резистентность тканей к гормональному воздействию
Гипофизарный нанизм, вызванный нечувствительностью тканей-мишеней к гормону роста, развивается по причине дефицита чувствительных к нему рецепторов, отсутствия биологической активности, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1.
Видео
Внимание!
Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
Частые вопросы
Что характерно для гипофизарного Нанизма?
Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см, отмечается отставание в развитии костно-мышечной системы, гипогонадизм, уменьшение размеров внутренних органов, гипотензия, брадикардия и др.
Почему возникает гипофизарная карликовость?
Она связана со снижением количества соматотропного гормона в крови или уменьшением чувствительности тканей к нему на фоне каких-либо патологических процессов. Патология чаще встречается у мальчиков.
Когда ставится диагноз карликовость?
Карликовым ростом (карликовостью, нанизмом, дварфизмом) считается состояние, когда высота взрослого мужчины не превышает 130 см, а женщины – 120 см. Дварфизм диагностируется, когда отставание в росте составляет более 40%.
Как становятся карликами?
Карликовость связана с недостатком гормона роста соматотропина или нарушением его конформации (строения), а также нарушениями формирования скелета (непропорциональный нанизм).
Полезные советы
СОВЕТ №1
При появлении первых признаков гипофизарного нанизма, обратитесь к эндокринологу для профессиональной консультации и диагностики.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни: регулярные физические нагрузки, здоровое питание и достаточный отдых могут помочь в профилактике заболеваний гипофиза.
СОВЕТ №3
Не занимайтесь самолечением и не принимайте гормональные препараты без назначения врача, так как это может навредить вашему здоровью.
Загрузка...
